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標準治療(寺下医学事務所)病名 > 腎・尿路・泌尿器

多発性嚢胞腎/常染色体優性多発性嚢胞腎
【たはつせいのうほうじん/じょうせんしょくたいゆうせいたはつせいの】

Polycystic Kidney Disease/Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease:ADPKD

 腎嚢胞(じんのうほう)は、腎実質に発生する上皮細胞で囲まれ、内部に液体が貯留したものです。腎嚢胞は、常染色体優性多発性嚢胞腎、常染色体劣性多発性嚢胞腎、結節性硬化症、フォン・ヒッペル・リンダウ病などの先天性疾患、また単純性腎嚢胞、多嚢胞化萎縮腎などの後天性疾患があります。常染色体優性多発性嚢胞腎は、遺伝性腎疾患の中では最も頻度が高い疾患です。患者さんの80%は、第16染色体の遺伝子PKD1の異常により発症し、20%は第4染色体の遺伝子PKD2の異常により発症するといわれています。PKD2異常のほうが、PKD1異常より予後がよいとされており、腎機能障害の進行が遅いとされています。親が罹患(りかん)している時、子どもには50%の確率で発症します。常染色体優性多発性嚢胞腎は、現在、透析患者さんの約3%を占めています。




日本医療企画 (著:寺下 謙三)
「標準治療(寺下医学事務所)」
JLogosID : 5035151

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出版社:日本医療企画[link]
編集:寺下 謙三
価格:5,142
収録数:1787疾患
サイズ:21.8x15.6x6.6cm(A5判)
発売日:2006年7月
ISBN:978-4890417162

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