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疾患解説

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大動脈解離・解離性大動脈瘤【だいどうみゃくかいり・かいりせいだいどうみゃくりゅう】
Aortic Dissection and Dissecting Aortic Aneurysm

[受診科] 心臓・血管
受診のコツ

【概説 】
 心臓から血液を体の各部に運ぶ大動脈は、外膜、中膜、内膜の3層構造からなる臓器で、この構造によって十分な強度と弾力性を保っています。何らかの原因で動脈の内側にある内膜に裂け目ができ、3層構造の中央にある中膜内に血液が入り込んで長軸方向に大動脈が裂けることを大動脈解離といいます。
 原因は不明ですが、マルファン症候群などの大動脈中膜が弱い先天性疾患がこの病気の発生に関与することが知られています。一方、多くの症例では先天性の異常はなく、動脈硬化性病変に加えて高血圧が関与するともいわれています。中膜内に流れ込んだ血液は新たな血液の流れ道(解離腔または偽腔)をつくり、多くの場合、再度大動脈の中に破裂して、本来の大動脈内腔(真腔)と2つの流れ道をつくります。
 偽腔は自然に閉鎖することもありますが、大動脈の走行に従って進展して重要な臓器に血液を送る動脈の枝を閉鎖したり、大動脈が瘤(こぶ)状に拡張して(これが解離性大動脈瘤と呼ばれます)破裂する危険性があります。とくに偽腔が上行大動脈から心臓の近くに広がると、心臓に血液を送る冠状動脈が塞がれたり、心臓の出口にある大動脈弁が機能しなくなったりします。
 本疾患は解離が起きた場所によって治療方法と予後が異なります。下行大動脈以下に発生した場合は内科的治療で予後も比較的良好ですが、上行大動脈に発生した場合は、緊急手術を必要とすることも多く、依然として生命に関わる重篤(じゅうとく)な疾患です。
【症状 】
 とくに前触れもなく現れる強い胸痛、背部痛が典型的な症状です。腹痛や失神発作を初発症状とすることもあり、痛みを自覚しない場合もあります。多くの場合、痛みは今まで経験したことのないほど激烈で、解離の範囲が進むにつれて臓器の阻血症状が現れ、ときには破裂による重篤なショック症状を呈します。
【診断 】
 強い胸痛から心筋梗塞や肺梗塞との鑑別診断が問題となります。心電図と胸部レントゲン写真で両者の鑑別を行いますが、急性大動脈解離でも解離が冠状動脈に及んでいるときには心筋梗塞と同様の心電図変化を示すので、鑑別が困難なときもあり、緊急に造影CT検査やMRI検査が必要です。これらの検査で解離腔(偽腔)が描出されれば診断は確定します。このときに解離の及んでいる範囲を確認しますが、解離が下行大動脈に限局しているか(スタンフォードB型)、上行大動脈に及んでいるか(スタンフォードA型)を判断することが治療方針を決定する上でとくに重要になります。心臓超音波検査も必須の検査で、心嚢(しんのう)水(心臓周囲の血液貯留)の有無や大動脈弁の逆流を検査します。これらは一刻を争う緊急手術が必要となる所見です。
【標準治療 】
 大動脈は心臓から出た後に上行大動脈となって頭のほうに向かい、弓部大動脈となって頸部や上肢の血管を分枝しながら180度方向を変えて下肢の方向に向かいます。弓部大動脈の最後の分枝(左鎖骨下動脈)が分かれた後の大動脈を下行大動脈といい、左胸腔を通り横隔膜を越えて後腹膜腔に入ります。横隔膜より頭側を胸部大動脈といい、横隔膜から尾側を腹部大動脈といいます。これらの大動脈のうちで解離がどの部分に及んでいるかによって治療方針は異なります。
 解離が上行大動脈に生じたときは、早い時期に偽腔が血栓で閉鎖した場合(早期血栓閉塞型)以外は緊急手術が必要となります。偽腔が心臓の方向に進展すると冠状動脈の血流を阻害したり、大動脈弁逆流を生じる原因になります。さらに心臓の周囲に破裂する危険性もあるので一刻を争う手術治療の適応となります。通常、上行大動脈を人工血管に取り換える手術を行いますが、解離が弓部大動脈に及んでおり、内膜の裂け目も弓部大動脈に及んでいるときは、弓部大動脈も人工血管に取り換えることになります。この場合、解離がはじまった内膜の裂け目の部分を人工血管で取り換えてしまうことが重要で、これにより下流の偽腔は血栓で閉塞することが期待されます。
 解離が下行大動脈以下に限局している場合は、内科的治療を行います。集中治療室に入室して薬剤の点滴によって血圧を下げ、安静にすることで解離の進行を防ぐことが可能です。内科的治療にもかかわらず大動脈の径が拡大して破裂の危険性が高い場合や、解離の進展で他の臓器に虚血症状が出た場合は手術を考慮しなければなりません。他に合併症が認められなければ2週間程度で解離を起こした部位の大動脈は固まり、やがて偽腔が血栓で塞がってしまうこともあります。偽腔に血流が残った場合でも退院して日常生活に戻ることは可能ですが、解離を起こした大動脈の径が拡大しないことを定期的に検査することが重要で、拡大がみられたときは手術を行うことが必要です。
【予後 】
 解離が発症した急性期の死亡率が高く、破裂を起こした症例や心臓の近くの上行大動脈に生じた解離では緊急手術が間に合わないときもあります。緊急手術の死亡率は近年改善がみられるものの依然10〜30%程度あり、危険度の高いものとなっています。緊急手術で生存した症例や内科的治療を行った症例では、残っている偽腔の有無が問題で、完全に血栓で閉塞している症例では予後は良好です。偽腔に血流が残っている症例では、大動脈径の拡大がみられたときには手術が必要となるため、引き続き定期的な検査が必要です。
【生活上の注意 】
 手術治療や内科的治療にかかわらず、偽腔の血流が残っている症例では退院後も血圧の管理が重要です。高血圧は偽腔が残っている部分の大動脈の径を拡張させ、やがては破裂する危険があります。偽腔が完全に閉鎖した場合はその後の経過は良好ですが、血圧管理や食事療法は継続する必要があります。
このページの執筆医師【成瀬好洋

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【出典】 寺下謙三/日本医療企画
標準治療(第3版)