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疾患解説

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先天性心疾患【せんてんせいしんしっかん】
Congenital Heart Disease〈CHD〉

[受診科] 心臓・血管
受診のコツ

【概説 】
 生まれつきの心臓の構造異常を先天性心疾患と呼びます。生まれつきの心臓病でも、生まれてすぐに症状が現れるわけではありません。症状は病気の重さによって異なり、同じ診断名でも必ずしも同じ症状を示すわけでもありません。ここでは、頻度の高い[1]心房中隔(しんぼうちゅうかく)欠損症、[2]心室中隔(しんしつちゅうかく)欠損症、[3]ファロー四徴(しちょう)症について述べることとします。
[1]心房中隔欠損症
 右心房と左心房の間に孔(あな)があり、肺から左心房へ戻ってきた酸素がたくさん付いた赤い血液が、孔を通って再び右心房・右心室・肺へ行ってしまう病気です。このため、孔を通った血液(短絡〈たんらく〉血流と呼ばれます)は、すでに酸素が付いていて肺へ行く必要がないのに無駄に右心室から肺へ行ってしまうので、心臓が無駄働きをさせられている病気です(図1:心房中隔欠損二次口欠損イメージ)。
[2]心室中隔欠損症
 右心室と左心室の間の壁(中隔と呼ばれます)に孔があり、左心室の酸素の付いた赤い血液が、右心室へ行ってしまう病気です。この結果、心臓は無駄働きをさせられます。心房中隔欠損症とは孔の場所が違うだけのようですが、症状はだいぶ違います(図2:心室中隔欠損症候群のイメージ)。
[3]ファロー四徴症(TOF)
 右心室へ戻ってきた蒼黒い血液が、左心室から駆出される酸素のたくさん付いた赤い血液と一緒に大動脈から全身に駆出される疾患です。蒼黒い血が混じるために、体色は黒っぽくなり、チアノーゼが出現します。このチアノーゼの程度は赤い血と蒼黒い血の混じり具合の割合で決まります。赤い血の量は、肺へ流れる血液の量(肺血流量)が多いほど多くなるので、チアノーゼの程度は、肺血流量が多いほど目立たなくなるといってもよいでしょう(図3:ファロー四徴症のイメージ)。
【症状 】
 心房中隔欠損症は学童・成人に至るまで診断されないことも多い先天性心疾患です。幼児期に症状の出ない理由は、孔を通過する短絡血流が徐々に増加していくので、心臓に対する無駄働きの負担が少ないからです。多くの場合、4〜6歳ぐらいから長距離の歩行などが苦手になってきます。それでも、運動が苦手の子どもというくらいにしか思われないで、過ごしている場合が多いようです。ですから、診断された時の驚きはとくに大きいようで、なかなか信じられない場合も多いようです。何もしないで放っておくとどうなるかというと、成人あるいは中年になったときに、心房性の不整脈に悩まされたり、心不全になって日常生活も一人ではできなくなったりします。
 同じ名前の疾患ですが、新生児期または幼児期に心エコーで発見された無症状の「心房中隔欠損」は自然閉鎖することが多いので、経過観察のみで問題ありません。これは、胎児期に開いていた卵円孔(らんえんこう)という孔が、自然に閉まるはずだったのが、閉まらなかっただけのもので、経過観察中にほとんどのものが自然閉鎖しますので、心配する必要はありません。はっきりしないときは、経過をみることになります。
 心室中隔欠損は、1カ月健診のときまでには、聴診による大きな心雑音のために気づかれます。小さな心室中隔欠損症では、心雑音は示していますが元気に育ちます。大きな心室中隔欠損症では、短絡量が多く心臓の無駄働きの程度が大きすぎて、心不全となり、なかなか体重が増えないことになります。この場合は、放っておくと不可逆性の肺高血圧症になってしまうことがあります。
 このような肺高血圧症になると、もう手術しても正常には戻らなくなり、手術不可能となり、アイゼンメンゲル症候群(Eisenmenger syndrome)と呼ばれることがあります。肺高血圧になると心不全の症状は消えるので、一見良くなったような印象を与えることがありますので、専門医の診断が大切です。
 ファロー四徴症は、最初は心雑音で気づかれます。ちょっと聞いたところでは、心室中隔欠損のように思えることもありますが、幼児期からチアノーゼが出現してファロー四徴症と診断されることもあります。肺血流量が少ないと、赤い血が少ないので、チアノーゼが強くなります。6カ月〜1歳くらいから、突然チアノーゼを呈する発作を起こすことが多くなり、無酸素発作(チアノーゼ発作)と呼ばれます。
【診断 】
 心エコー・ドプラ検査で確定診断することができます。心電図、胸部X線写真とともに状態を把握しつつ、観察・記録します。
【標準治療 】
[1]心房中隔欠損症
 症状である疲れやすさなどは、学童期以前にようやく気づかれるのが普通です。したがって、子どもの運動量が増加する幼稚園前、就学前に手術することがすすめられます。20歳前後までに手術すれば、その後の人生は何もなかったと同様になりますが、この年代以降に手術したときは、不整脈などのなんらかの合併症が一生続く可能性が高いと報告されています。
[2]心室中隔欠損症
 孔の大きさと短絡量の多さで治療が異なります。小さな孔で短絡量の少ない場合は、普通の子どもと同じ運動が可能です。ただ、むし歯のばい菌は、しばしば血液中に出現して(菌血〈きんけつ〉症と呼ばれます)、孔の近くに付いて心臓の内側のおでき(感染性心内膜炎と呼ばれます)になることがあり、これは、大変危険な状態です。したがって、心室中隔欠損症では、むし歯にならないように注意しておくことが大切です。むし歯の治療を受けるときは、抗菌薬を前もって服用しておくなどの配慮が必要です。
 大きな孔で短絡血流の多いときは、乳児期に心不全を起こし、哺乳力が低下し、体重増加不良が起こります。薬を使った内科的治療を行っても、体重増加が望めないと判断したときは、外科的な治療を行います。この場合、体外循環を用いた開心根治術に耐えられると判断したときは、根治術を行いますが、耐えられないと判断したときには、肺への血流を少なくして肺高血圧を予防し、短絡血流を減少させる目的で肺動脈絞扼(こうやく)術を行うことがあります。これは肺動脈に糸をかけて文字通り絞扼して狭くする手技です。これで肺を保護しておいて、可能になったら根治術を行うわけです。
[3]ファロー四徴症
 治療は、最終的には開心根治術です。しかし、かなり大きな手術なので、多くの場合3〜4歳まで待って行います。待っている間にチアノーゼが強くなったり、チアノーゼ発作が頻発してきたときは、肺動脈・大動脈短絡術(ブラロック・タウシッヒ手術と呼ばれることがあります)を行います。これは、腕に行く血管を肺動脈につないで、肺血流量を増やす手術です。これにより肺血流量が増えると、結果的に体へ流れる赤い酸素を多く含んだ血流が増えることになるので、チアノーゼは軽くなり、発作も起きにくくなります。
 米国では現在、ファロー四徴症でも早期手術をすすめる傾向が強いようです。早期に治してしまったほうが、後々の結果が良いという考え方ですが、わが国では、安全性を重視して体の大きくなるのを待って手術することが多いようです。
【予後 】
 心房中隔欠損症は、小児期に手術してしまえば、ほとんど普通の人と同じ人生を過ごすことができます。ごくまれに、心臓の切開線の付近が不整脈の原因となることがありますが、多くの場合治療可能です。
 心室中隔欠損症の小さなものは、感染性心内膜炎の予防さえ行われていれば、普通の人と同じ人生を歩みます。開心根治術を行ったものも、ほとんどの場合、普通の人生を歩みます。
 ファロー四徴症は、心室中隔欠損と同様の感染性心内膜炎の危険があります。その上、この疾患では肺を経由しない蒼黒い静脈血がそのまま大動脈へ流入するので、静脈血内の血栓が頭部血管へ流れ込んで脳塞栓症を起こすことがあり、けいれんなど思いがけない神経症状を起こすことがあります。この血栓が感染していたときは、脳膿瘍という脳に膿(うみ)の塊ができてしまうことすらあります。開心根治術を行った後は、ほとんど普通の人と同じ人生を歩むことができますが、肺動脈がとても狭いので、手術しても多少の肺動脈狭窄と閉鎖不全が残存します。この程度が強いときは、右室が拡大して運動能力が普通の人よりも落ちることがあります。これは、術前の心臓の状態によるところが多いようです。
このページの執筆医師【柳川幸重

【出典】 寺下謙三/日本医療企画
標準治療(第3版)